心脏乳头状弹性纤维瘤一.概述1.心内膜是覆于心腔内面的一层薄膜,心脏乳头样弹性纤维瘤是一种生长在心内膜上的乳头状瘤(形状类似乳头样的肿瘤)。2.心脏乳头样弹性纤维瘤是一种罕见的心脏良性肿瘤，占原发性心脏肿瘤的不到10%。其中90%发生在心脏瓣膜。发病年龄从出生到83岁,平均发病年龄60岁,男女发病率无差异。目前缺乏具体的流行病学发病数据。3.本病病因尚不明确,可能与机化血栓、错构瘤、损伤、病毒性心内膜炎等因素有关。4.本病大部分患者无明显症状,个别患者可出现乏力及呼吸困难、胸痛、视力损害、失语、偏瘫(同侧肢体瘫痪)、头晕、腹痛及腰痛、肢体疼痛、发热等,甚至可猝死。5.乳头样弹性纤维瘤系原发性良性心脏肿瘤，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤。6.心脏的乳头状弹力纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，占心脏原发肿瘤的8%,但却是瓣膜上最常见的原发肿瘤(约占90%),包括主动脉瓣、二尖瓣的前后叶、腱索及乳头肌，少见部位是三尖瓣、肺动脉瓣、左右心房和心室的心内膜壁等,附着于肺静脉入口处者则更为罕见。7.病理学特点呈"海葵"样外观，由一串丝线状结构连接到心内膜,肿瘤可呈无柄状或者带有一明显而较短的蒂。8.大多数乳头状弹力纤维瘤体积较小，一般10mm,对心内血流动力学影响较小,部分患者无明显临床症状,过去大部分在尸检时偶然发现。由于肿瘤活动度较大,呈胶冻状,可脱落引起全身栓塞,又以体循环栓塞最为常见，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞。瘤体较大时可梗阻房室瓣口,形成类似于主动脉瓣或=二、三尖瓣狭窄的血流动力学改变。部分主动脉瓣上的乳头状弹力纤维瘤还可能导致短暂或完全的冠状动脉口的阻塞,引起心肌缺血、心力衰竭、心律失常等临床表现。9.乳头状弹力纤维瘤系原发性心脏良性肿瘤,瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维、平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜覆以增生的心内膜细胞。10.多数瘤体呈乳头状,因此全名为乳头状纤维弹性瘤,又名乳头状弹力纤维瘤。该肿瘤绝大多数起源于心瓣膜,明显好发于主动脉瓣,但亦可见于两侧心房、心室壁的心内膜,偶可见多发性弹力纤维瘤患者。临床表现多数患者无明显症状,极个别伴有充血性心力衰竭表现或低热,易误诊为感染性心内膜炎,这类患者往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死,或脑栓塞引起-过性脑缺血发作、偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。二.病因1.机化血栓:由肉芽组织逐渐取代血栓的过程称为血栓机化。2.错构瘤:由于组织错误地出现在某些位置而导致的肿瘤。3.损伤:心脏血流异常、胸部放疗后、心脏切开术后等。4.病毒性心内膜炎:有学者提出,本病可能与病毒性心内膜炎的慢性过程有关。三.病理乳头样弹性纤维瘤一般体积较小，故很少引起所在部位的广泛损害，而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞，体循环栓塞多见，栓塞部位主要为脑部和冠状动脉，也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞，或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道，少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系，干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。四.病理解剖乳头样弹性纤维瘤通常体积较小，有时难以与其他心脏肿瘤鉴别，常常被误诊为心脏黏液瘤，乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面，瘤体多位于瓣叶中部，与游离缘和瓣环有一定距离，也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位，肿瘤直径多数1.5cm，最大者可达4.0cm，其特征性表现为具有乳头样小叶，从大体上即可辨认，肿瘤多呈灰黄色，质软且脆，一般为单个，但也可为多发性，分布于不同部位的心内膜上，组织学检查可见乳头样小叶，由致密结缔组织所构成的中心部分，并围绕或覆盖有增生的心内膜组织，与正常的腱索组织相类似。五.临床表现1.乏力及呼吸困难:本病影响瓣膜功能,导致心力衰竭,表现为胸闷气短、心慌、动、呼吸困难等。2.胸痛:若肿瘤瘤体脱落,将导致冠状动脉(心脏的供血动脉)栓塞或肺栓塞(肺部血管被血栓栓塞),若肿瘤堵塞冠状动脉开口可引起胸痛及心绞痛，甚至出现致命性的心肌梗死或肺栓塞。3.视力损害、失语、偏瘫、头晕:若肿瘤瘤体脱落,将导致脑血管栓塞,可出现视力损害(例如看东西缺了一块)、失语(无法说话)、偏瘫(单侧肢体瘫痪)、头:晕等症状。严重者可出现晕厥甚至死亡。4.腹痛及腰痛:若肿瘤瘤体脱落,可能导致肠系膜动脉栓塞及肾动脉栓塞，可出现腹痛及腰痛。5.肢体疼痛:若肿瘤瘤体或附着的血栓脱落，可能导致肢体动脉栓塞,可出现上肢或下肢缺血性疼痛。6.其他症状:部分患者可有发热,多为低热,容易误诊为感染性心内膜炎,即一种心脏瓣膜的感染性疾病。六.并发症1.心力衰竭。2.心绞痛及心肌梗死肺栓塞。3.脑栓塞。4.肠系膜动脉栓塞。5.肾动脉栓塞。6.肢体动脉栓塞。七.易患人群1.心内膜血栓者:如心内膜损伤、感染性心内膜炎可能导致心内膜血栓。2.心脏血流异常者:如风湿性心脏病、房间隔缺损、二尖瓣脱垂、心肌肥大等疾病，导致心脏血流异常,而使心脏血流异常。3.医源性损伤者:如曾行胸部放疗或心脏切开手术者。八.超声表现1.多发生于心室，以室间隔及左心室前壁最为多见，可向心内膜及心外膜生长，但心内膜及心外膜完整。2.左、右心室壁心肌内出现异常回声团块，没有包膜，回声反射较心肌强，有的肿瘤可导致左心室或右心室流出道梗阻。九.鉴别诊断1.心脏黏液瘤,是发病率最高的心脏原发性肿瘤，一般体积较大,多位于左心房(约70%),通常附着于房间隔上,很少附于心室游离壁,黏液瘤内部回声无特异性,柔顺度大,随心脏舒缩发生周期性运动,即舒张期顺血流伸长,收缩期缩回、变短,大多数有蒂,蒂越长活动度越大。单纯附着于二尖瓣上者极少,肿瘤质脆极易脱落，导致体动脉或肺动脉栓塞。2.横纹肌瘤,多见于婴儿和儿童,约78%在1岁内发病。一般累及左、右心室,90%为多发性,少数累及心房。半数以上患者的瘤体较大,30%-50%伴有结节性硬化。超声表现为心腔内单个或多个强回声团块，无包膜,边界清晰，无明显瘤蒂,以宽基底附着于心室壁上,不活动,局部心肌壁增厚,内回声均质，位于室间隔或心室壁内。3.恶性肿瘤,多呈浸润性生长,心肌分界不清,形态不规则,无完整包膜,活动度差,更易侵袭心包、心肌等组织。超声表现为心腔、心肌或心包内的团块状不均匀回声，形状不规则，边缘欠清楚，活动度差，与瓣膜及房室壁广泛粘连，彩色多普勒血流成像可见肿瘤内血流信号。4.脂肪瘤常发生于房间隔，也可发生于其他部位，超声心动图见回声稍增强的团块，与室壁的附着面较大，活动度较小。5.赘生物多发生于血流冲击或局部产生涡流的部位,大小不一、形态各异，新生赘生物与心肌回声相似，陈旧者较心肌回声强。

目录第一章.肝胆超声篇第1节.肝脏剑突下横切面、剑突下纵切面、左锁骨中线纵切面第2节.肝外胆管纵切、胆囊右肋缘下纵、斜切面第3节.肝脏右肋缘下第一、二斜切面第4节.肝脏右侧第五肋间斜切面第5节.右肋间第二斜切面第6节.肝脏经腹主动脉纵切面第7节.肝脏经下腔静脉纵切面第8节.肝肾切面第9节.肝脏其他切面第10节.胆系超声检查测量方法与正常值第11节.胆囊胆管切面第二章.脾胰超声篇第1节.脾脏左肋间斜切面第2节.脾脏超声检查测量方法与正常值第3节.胰腺长轴切面第4节.胰腺左、右正中旁纵断面第5节.胰腺超声检查测量方法与正常值第三章.泌尿生殖超声篇第1节.肾横切面、矢状切面第2节.肾冠状切面第3节.肾脏超声检查测量方法与正常值第4节.输尿管超声检查规范第5节.膀胱第6节.膀胱超声检查测量方法与正常值第7节.前列腺第8节.前列腺超声检查测量方法与正常值第9节.阴囊第10节.肾上腺第四章.浅表超声篇第1节.眼部第2节.甲状腺第3节.乳腺第4节.胸膜腔检查第5节.胃超声扫查手法第6节.阑尾超声手法技巧第四章.妇产科超声篇第1节.妇科超声检查第2节.妇科超声检查测量方法与正常值第3节.经阴道超声TVS的操作方法第4节.产科超声检查第5节.胎儿系统排畸形标准测量切面第6节.产科超声经典总结第六章.心血管超声篇第1节.血管超声操作技巧第2节.周围血管超声检查第3节.颈总动脉近、远端长轴切面、颈动脉窦部第4节.颈内、外动脉长轴切面第5节.贵要静脉第6节.肘正中静脉第7节.头静脉第8节.四肢血管操作手法演示图第9节.腹部大血管操作手法演示图第10节.心脏操作手法演示图第11节.心脏检查正常切面图第12节.心脏经典总结第七章.肌肉骨骼超声篇第1节.股神经阻滞第2节.尺神经阻滞第3节.桡神经阻滞第4节.正中神经阻滞第5节.肱骨远端短轴、肘窝正中短轴切面第6节.肱二头肌长头肌腱长、短轴切面第7节.肱三头肌和鹰嘴窝长、短轴切面第8节.远端肱二头肌腱长轴切面第9节.桡侧副韧带第10节.伸肌总腱第11节.腕部指屈肌腱第12节.指伸肌腱第13节.指屈肌腱（手掌部、近节指骨近中远段）第14节.腕第一腔室第15节.腕第二腔室第16节.腕第三腔室第17节.腕第四、五腔室第18节.腕第六腔室第19节.冈上肌腱长、短轴切面第20节.冈下肌腱长轴切面第21节.肩胛下肌腱长、短轴切面第22节.髋关节前部长轴切面第23节.髋外侧臀中肌肌腱附着处长轴切面第24节.髂胫束长轴切面第25节.腹股沟韧带下方股动静脉及股神经短轴切面、耻骨肌短轴切面第26节.股骨头处髂腰肌肌腱长轴切面、髂腰肌肌腱远端切面第27节.关节软骨切面第28节.缝匠肌、股直肌短轴切面第29节.膝关节前部股四头肌腱、髌上囊长轴切面第30节.膝内侧鹅足腱长轴切面第31节.膝腓侧副韧带第32节.胫腓前韧带第33节.髌腱及髌前滑囊长轴切面第34节.腘窝囊肿间隙短轴切面第35节.前交叉韧带长轴切面第36节.后交叉韧带长轴切面第37节.外踝腓骨长、短肌腱短轴切面第38节.内踝处肌腱短轴切面第39节.距腓前韧带长轴切面第40节.小鱼际短轴切面第41节.跟腱附着处长轴切面第42节.踝关节腔长轴切面第43节.肩部肌肉第八章.超声手法基础篇第1节.超声仪器和图像调节第2节.超声检查手法第3节.各脏器超声检查手法技巧第4节.超声操作手法、体位、标准切面、测量位置、及参考值第5节.超声入门第6节.超声检查规范与质量控制第九章.超声报告篇第1节.超声如何留取漂亮的图片第2节.如何快速提高超声诊断水平的方法与技巧第3节.体位对超声的重要性4.超声报告书写规范第5节.超声图象表现内容和诊断术语第6节.超声报告单书写与、签发、存储制度第7节.超声经典总结第8节.超声报告范文

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