孕妇27岁，G2P1，孕24周，产前系统筛查，心脏超声所见如下：

图1：胎儿四腔心切面，心脏位于左侧胸腔，心尖指向左侧，心轴左偏，90°+，心胸比例尚可，左、右心比例失协调，右心大、左心小

图2：左冠状动脉不均匀性扩张，起始段明显增宽（较宽处约5.0mm，较窄处约1.9mm），走行迂曲，管壁回声增强，追踪其行程，可见瘘入右室心尖部，右室心尖部呈瘤样膨出（范围15mm×9mm）

图3：心尖四腔心非标准切面，可见一束异常血流，源自于主动脉起始段，向心尖处走行

图4：心尖四腔心非标准切面，可见左室心尖处一束异常血流引流入右心室

图5：扩张的冠状动脉内可见舒张期血流频谱，Vmax2.6m/s

视频1、2：可见扩张的左冠状动脉内丰富的血流信号，瘘口处呈“五彩镶嵌”的血流，在心尖处折返引流入右室

超声初步诊断：左冠状动脉-右室瘘

孕妇进一步检查超声诊断：左冠状动脉-右室瘘，左冠状动脉扩张，右室心尖部室壁瘤形成（中科大附一院，超声心动图室，杨冬妹）

病例讨论：

冠状动脉瘘是冠状动脉与心腔及其它血管之间存在先天性异常交通，血液从瘘管处分流到与其交通的心腔或血管内。其发病机制是在胚胎发育过程中，心肌肌小梁窦状间隙与冠状动脉相通，随着心脏发育，窦状间隙被压缩、逐渐退变为毛细血管。如此过程受阻，窦状间隙持续存在，则发展成为冠状动脉瘘。该病发病率低，约占先天性心脏病的0.2%-0.4%。

冠状动脉瘘约有60%左右发生在右冠状动脉，发生于左冠状动脉的约占40%左右，其中约有90%瘘入右心系统，约有10%瘘入左心系统。分流量大的冠状动脉瘘可导致胎儿或出生患儿的冠状动脉瘤、心肌缺血、充血性心衰、甚至死亡。

超声表现：

1.二维超声：可见受累冠状动脉起始段内径增宽，走行迂曲，追踪其走行可发现瘘口所在房室壁连续性中断或汇入其它异常血管内。

2.彩色多普勒：可显示瘘管内的异常血流信号，通过异常血流信号可显示瘘管的起源及走行、数目等。频谱可为舒张期为主的双期双向频谱或单纯舒张期频谱。部分病例可出现主动脉内舒张期血流反向。

鉴别诊断：

1.室间隔缺损：尤其是肌部室间隔缺损，超声表现为室间隔连续性中断，彩色多普勒可见收缩期或双期异常过隔血流信号。冠状动脉瘘则是双期或舒张期血流，且血流起源于房室壁。

2.房室瓣或半月瓣反流：为收缩期或舒张期异常血流，血流束起源于房室瓣口或半月瓣口。

3.冠状动脉瘤：超声表现为冠状动脉的某一阶段或多处瘤样扩张，但与心腔或血管之间无异常交通。彩色多普勒无异常分流血流信号。

4.冠状静脉窦回流：冠状静脉窦引流入右房的位置与冠状动脉位置相似，低年资医师有时误诊为扩张的冠状动脉。彩色多普勒可鉴别：冠状动脉为低速层流，冠状动脉瘘则常为高速湍流。

因胎儿循环系统的特殊性，胎儿期左、右心压力差较小，部分病例分流不明显或无分流，故超声心动图不能检出所有胎儿期的冠状动脉瘘。罹患该病的胎儿出生后自愈的可能性较小，可通过药物、介入及外科手术治疗。